血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤概述

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤（NHL）。它起源于T细胞，这是一种负责保护身体免受感染的白细胞。它可以缩写为ATCL，以前称为血管免疫母细胞性淋巴结病。

血管免疫母细胞是什么意思？

术语“血管瘤”是指血管。这种淋巴瘤具有某些不寻常的特征，包括受影响的身体部位中的小异常血管数量的增加。'免疫母细胞'是用于未成熟免疫细胞（或淋巴细胞）的术语。它们是通常成熟为淋巴细胞的细胞，但是它们中的一定数量通常存在于骨髓中，当需要更多的淋巴细胞时，它们随时可以增殖。相反，如果它们以未成熟的形式增殖并且不成熟，它们就会癌变。 AITL疾病中的癌性T细胞是免疫母细胞。

谁会影响？

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤仅占所有非霍奇金淋巴瘤的约1％。它影响老年人，诊断时平均年龄约为60岁。男性比女性更常见。

症状

在AITL中，淋巴瘤的常见症状包括淋巴结肿大（通常感觉在颈部，腋窝和腹股沟），以及发烧，体重减轻或盗汗。

此外，血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤有许多不寻常的症状。这些包括皮疹，关节疼痛和一些血液异常。这些症状与体内免疫反应有关，由癌细胞产生的一些异常蛋白质引发。常见感染，因为这种疾病会削弱免疫系统。

这种淋巴瘤的病程也比大多数其他非霍奇金淋巴瘤更具侵袭性。肝脏，脾脏和骨髓的参与更为常见。 B症状也更常见。遗憾的是，这些特征可能表明治疗后的结果较差。

诊断和测试

与其他淋巴瘤一样，AITL的诊断基于淋巴结活检。诊断后，需要进行大量测试以确定淋巴瘤的扩散程度。这些包括CT扫描或PET扫描，骨髓测试和额外的血液测试。

当出现皮疹时，也可以从皮肤上进行活组织检查，以找到一些有助于识别这种疾病的特征。

治疗

该淋巴瘤的首次治疗通常针对免疫症状 - 皮疹，关节疼痛和血液异常。已发现类固醇和几种其他药剂可用于减轻这些症状。

一旦确诊并且分期调查完成，就开始化疗。 CHOP是最常用的化疗方案。然而，疾病复发是常见的，并且可能在最初的疾病控制的几个月内发生。进一步治疗这种淋巴瘤很困难。已经尝试了几种方法，包括骨髓或干细胞移植。然而，疾病结果仍然比更常见类型的高级别淋巴瘤更差。