RAEB是过度爆炸引起的难治性贫血

具有过量母细胞或RAEB的难治性贫血是指血液形成细胞的病症。 RAEB是世界卫生组织（WHO）分类认可的七种类型的此类疾病之一，或骨髓增生异常综合征（MDS），它区分两类RAEB：RAEB-1和RAEB-2。

两种形式通常都有一个困难的预后：公布的平均存活时间（现在已过时）为9-16个月。 RAEB还与进展为急性髓性白血病（骨髓血液形成细胞癌）的风险增加有关。

了解RAEB，一种MDS

骨髓增生异常综合征（MDS）是指血液中的罕见疾病家族，其中骨髓不能产生足够的健康红细胞，白细胞或血小板。 RAEB是一种相对常见的MDS类型，不幸的是，它是一种风险较高的MDS形式。

与其他形式的MDS一样，RAEB通常会影响年龄超过50岁的人，但也可能发生在年轻人身上，其原因目前尚不清楚。

当一个人有一种MDS形式如RAEB时，骨髓可能会产生许多不发达或不成熟的细胞，这些细胞通常具有奇怪的形状，大小或外观，与健康的相比。这些早期的少年血细胞称为胚细胞 - 这一术语在白血病的讨论中经常使用。实际上，今天许多科学家认为MDS是一种血液和骨髓癌。

已经将不同的分类系统用于这些疾病。 WHO分类系统试图理清MDS的类型，并注意特定疾病的预后。世卫组织目前承认7种类型的MDS，RAEB-1和RAEB-2共占所有MDS病例的35-40％。

• 单纯性发育不良的难治性血细胞减少症（RCUD）
• 环状成纤维细胞（RARS）引起的难治性贫血
• 多系发育不良的难治性血细胞减少症（RCMD）
• 顽固性贫血伴有过量胚细胞-1（RAEB-1）
• 顽固性贫血伴有过量的胚细胞-2（RAEB-2）
• 骨髓增生异常综合征，未分类（MDS-U）
• 与孤立性del（5q）相关的骨髓增生异常综合征

以上这些名称通常指的是在显微镜下检查时血液和骨髓细胞如何出现。然而，上述列表中的姓氏由血液形成骨髓细胞的遗传物质中的某种突变或染色体变化来定义。

在RAEB（两种类型）的情况下，该名称有两部分：难治性贫血;和多余的爆炸。一般来说，贫血是缺乏足够健康的红细胞。难治性贫血意味着贫血不是由于任何已知的贫血的常见原因引起的，并且贫血通常仅通过输血来纠正。当一个人患有难治性贫血并且测试显示出比正常情况更多的未成熟胚细胞时，它是一种具有过量母细胞的难治性贫血。

患有RAEB的人也可能在由骨髓形成的其他细胞中具有低计数。患有RAEB的人可能患有难治性贫血（低红细胞），难治性中性粒细胞减少症（低中性粒细胞），难治性血小板减少症（低血小板）或三者的组合。

RAEB是MDS的高风险形式

对于诊断为MDS的患者，确定风险水平很重要。某些形式的MDS风险较低，其他形式为中等风险，其他形式为高风险。 RAEB和RCMD都被认为是MDS的高风险形式。但是，并非所有RAEB患者都有相同的预后。其他因素起作用，例如年龄，整体健康状况，疾病特征以及所涉及的骨形成细胞的遗传学。

诊断

当怀疑MDS时，应进行骨髓活检和抽吸。这包括获取骨髓样本并将其送到实验室进行分析和解释。

诊断是根据细胞如何在显微镜下出现，如何使用不同的染料和标记物进行染色，这些染料和标记物涉及使用抗体作为标签，并且在更先进的MDS亚型的情况下，称为流式细胞术。流式细胞术是一种允许从给定样品中的更多细胞群中鉴定和分选具有特定特征的细胞的技术。

类型

RAEB的两种形式（1和2）都与进展为急性髓性白血病（AML）的风险相关。此外，患有高风险MDS的患者（例如RAEB）可能会死于骨髓衰竭而不会发展为AML，因此该病症本身通常会危及生命，而不会发展为白血病。

RAEB相关术语

RAEB分类取决于对几个术语的理解：

• 骨髓爆炸计数 : 获得骨髓样品，测量异常未成熟胚细胞的数量。
• 外周血爆数： 使用针抽取静脉血液样本，测量异常未成熟胚细胞的数量。
• 奥尔棒 : 这是医生在显微镜下看到你的爆炸时会寻找的东西。即使它们被称为Auer“棒”，它们实际上有许多不同的形状和尺寸。它们比细胞核小 - 并且它们存在于细胞质内。它们通常是带尖头的针状，但它们可以是逗号形，菱形，或长而矩形。

根据上述调查结果的存在与否，确定某人有RAEB-1或RAEB-2如下：

如果患者被诊断患有RAEB-1 它们或者（1）骨髓细胞计数在至少500个细胞计数的5％到9％之间，或者（2）外周胚细胞计数在至少200个细胞计数的2％到4％之间，以及（3）没有Auer棒。标准1或2加3的存在将MDS情况分类为RAEB-1。

RAEB-1转变为急性髓性白血病的几率估计约为25％。

如果患者被诊断患有RAEB-2 他们要么（1）骨髓冲击计数在至少500个细胞计数的10％到19％之间，要么（2）计算至少200个细胞的5％到19％的外周胚细胞计数，或者（3）可检测到奥尔棒。标准1,2或3的存在将MDS案例分类为RAEB-2。

据估计，RAEB-2转变为急性髓性白血病的几率可能高达33％至50％。

什么是RAEB-T？

您可能会遇到“转化过量原因引起的难治性贫血”或RAEB-T这一短语。这一术语实际上已被遗弃在目前的WHO骨髓增生异常综合征分类中。

以前属于该类别的大多数患者现在被归类为患有急性髓性白血病。在不同的分类系统中，法国 - 美国 - 英国（FAB分类）患者如果（1）骨髓爆发数在20％至30％之间，则被分配到RAEB-T类别，（2）无论爆炸计数如何，外周爆炸数至少为5％，或（3）可探测到奥尔棒。

关于将RAEB-T分类为FAB系统的价值仍然存在争议，与WHO系统中的“AML-20-30”分开。尽管WHO分类系统发生了变化，近年来的几项大型临床试验都使用了RAEB-T这一术语。患者和医疗服务提供者的底线似乎是，知道术语重叠可能很重要，以免错过参加临床试验的机会。

RAEB如何治疗？

RAEB的治疗因不同情况而异。个人的年龄和整体健康状况可能会影响这些治疗决策。 RAEB患者应接受免疫接种的最新情况，鼓励患有RAEB的吸烟者戒烟。 RAEB可能正在发展的迹象包括频繁感染，异常出血，瘀伤以及需要更频繁的输血。

并非所有MDS患者都需要立即治疗，但有症状低的患者（贫血，血小板减少，中性粒细胞减少伴反复感染）确实如此，这包括大多数患有高风险或高风险MDS的患者（包括代表性最高的RAEB-2） MDS评分最差的预后）。

国家综合癌症网络（NCCN）的实践指南包括个人的整体健康和表现，国际预后评分系统（IPSS）和修订的IPSS（IPSS-R）MDS风险类别，以及其他疾病特征，以帮助指导管理决策。然而，对于患有RAEB的个体，没有“一刀切”的治疗方法。

通常有三类治疗：支持治疗，低强度治疗和高强度治疗。这些治疗解释如下：

• 支持性护理 包括用于感染的抗生素和用于症状性低计数的红细胞和血小板输注。
• 低强度治疗 包括血细胞生长因子，其他药物如阿扎胞苷和地西他滨，免疫抑制治疗和低强度化疗。这些治疗可以在门诊进行，可以改善症状和生活质量，但它们不能治愈这种疾病。
• 高强度疗法 包括强化组合化学和同种异体骨髓移植。这些疗法需要住院并且存在危及生命的副作用的风险，但是他们也可能比不太强化的治疗更快地改善血细胞计数，并且可能改变病情通常进行的方式。只有某些人才能进行高强度治疗。

临床试验 也是一些患者的选择。事实上，不久之前，有一项临床试验显示，与最佳支持治疗相比，地西他滨对老年贫血患者转化过量原因（RAEBt）有益。

来自DipHealth的一句话

如果您被诊断患有RAEB-1，RAEB-2，或者您有其他类型的MDS被认为是高风险，请与您的医疗团队讨论您的选择。

对于风险较高的MDS患者，阿扎胞苷（5-AZA，Vidaza）和地西他滨（Dacogen）是FDA批准用于MDS的两种药物，由您负责护理的团队可以考虑。这些药物是所谓的低甲基化剂。

几个共识小组已经表明，对于风险较高的MDS，应立即开始同种异体HSCT（骨髓移植）或低甲基化药物治疗。同种异体HSCT（来自捐赠者的骨髓移植）是MDS唯一可能治愈的方法，但不幸的是，由于受MDS影响的年龄较大的年龄组患有共同发生的慢性健康，因此对于极少数患者来说这是一个现实的选择。条件和其他患者特定因素。