Lennox-Gastaut综合症：症状，原因，治疗等

Lennox-Gastaut综合征（LGS）是一种癫痫综合征，始于儿童时期，其特征是频繁（通常是每日）癫痫发作，难以用药物控制。

LGS一直持续到成年期，尽管随着年龄的增长，症状也会发生一些变化。儿童通常有许多不同类型的癫痫发作，而成年人的癫痫发作类型较少且发作频率较低。

通常，患有LGS的人具有认知障碍，并且有时身体能力也受到损害，这可能干扰独立性。

虽然您可以在LGS成年期和年龄较大的时候生活，但由于受伤，癫痫发作，药物副作用或健康问题（如感染）等问题，死亡风险会有中等程度的提高。

症状

LGS的症状始于儿童早期，通常在四岁之前。癫痫发作是最突出的症状，大多数患有LGS的儿童也有延迟发育的里程碑。

癫痫发作

LGS的一个标志是儿童有几种类型的癫痫发作。对于LGS，癫痫发作频繁发生，每天或甚至更多，这比大多数其他类型的癫痫发作频繁得多。

癫痫发作之前可能是先兆，这是一种感觉上的改变或感觉可能发生癫痫发作。患有认知障碍的人可能很难注意到先兆。

然而，父母和兄弟姐妹可能会学会识别可能发生癫痫发作的迹象。通常，患有癫痫发作的人可能会在之后感到昏昏沉沉，或者可能不知道癫痫发作。

LGS发生的癫痫发作类型包括：

• 强直性癫痫发作： 强直性癫痫发作可能或可能不涉及意识水平的某些损害。这些类型的癫痫发作的特征在于肌肉突然僵硬，通常具有反复的松弛和僵硬，通常持续不到20秒。 。
• Atonic癫痫发作： 这些癫痫发作的特征在于肌张力丧失，并可能导致意识下降和丧失。
• 肌阵挛发作： 肌阵挛性癫痫发作是非常短暂的痉挛，可以影响手臂和/或腿部，通常与损伤或意识丧失无关。不超过一两秒。
• 缺席癫痫发作： 通常也称为小发作，这些癫痫发作与身体运动无关，而是与周围环境无意识有关。在失神发作期间，人们可能看起来是间隔开的，并且与失张力发作不同，他们通常不会失去肌肉张力或跌倒，并且通常保持静坐或坐下。您可能不知道您的LGS患儿癫痫发作的频率是多少，因为它们通常是短暂且不明显的。
• 强直 - 阵挛发作： 虽然它不是LGS中最常见的癫痫发作类型，但患有LGS的人可以经历强直 - 阵挛性癫痫发作，通常也称为大癫痫发作。这些癫痫发作的特征在于身体的无意识的抽搐运动，通常持续一分钟或更长时间，通常随后失去意识或疲劳并且癫痫发作的回忆受损。

• 癫痫持续状态： 与患有其他类型癫痫的人相比，患有LGS的人更可能经历身份癫痫。癫痫持续状态是一种癫痫发作，不会自行停止并需要医疗干预，通常采用静脉注射（IV）或注射抗癫痫药物。患有LGS的儿童和成人可以经历癫痫持续状态，伴有全身强直 - 阵挛性癫痫发作，失神发作或强直性癫痫发作。
• 婴儿痉挛症： 癫痫发作通常在诊断LGS之前发生，婴儿痉挛是在非常年幼的婴儿中发生的突然抽搐。它们可能与意识障碍有关，但父母很难认识到它们是癫痫发作，因为婴儿在进行这些运动时可能会继续哭泣。

发育迟缓

患有LGS的儿童也会出现发育迟缓。这可以包括认知延迟和身体延迟的严重程度范围，通常具有认知技能，身体能力或两者的长期损害。

原因

有几种已知的原因，包括大脑发育障碍，神经系统状况，以及胎儿发育期间或孩子出生后不久对大脑的损害。但是，有时无法确定原因。

西方综合症

据估计，20％至30％的LGS患儿患有West综合征，这种疾病的特征是婴儿痉挛三联征，发育退化，以及脑电图（EEG）上的大脑活动不规律，被称为低血球性心律失常。西综合征的原因很多，同时患有LGS和West综合征的儿童可能需要治疗这两种疾病。患有West综合征的儿童通常接受促肾上腺皮质激素（ACTH）或类固醇治疗。

结节性硬化症

肿瘤在身体的多个区域生长的疾病，结节性硬化症可导致LGS和身体和/或认知缺陷。

缺氧

在出生前或出生后不久经历缺氧的儿童经常会遇到影响大脑发育和功能的后果。这可以表现出各种各样的问题，包括有或没有西综合征和脑瘫的LGS。

脑炎

大脑的感染或炎症可能会导致持续性问题，而LGS可能是其中一个问题。

皮质发育不良

婴儿出生前发生的一种异常大脑发育，皮质发育不良的特征是脑部畸形，并可引起LGS。皮质发育不良可由遗传或遗传问题，缺乏氧气或流向婴儿的血液引起，或者可能或有可识别的原因引起。

诊断

在情绪上很难发现您的孩子患有LGS。由于反复癫痫发作和发育问题，大多数父母已经知道发生了严重的事情。然而，大多数父母也希望听到症状背后的一个小原因，可以通过药物或手术轻松治愈。如果您的孩子有LGS的症状，请放心，您的孩子的医生将测试所有可能性，包括严重和轻微疾病，并且不会忽略重要的诊断测试或简单的治疗您孩子的病情。

LGS最一致的特征是在脑电图（EEG）和临床特征上看到的模式。诊断可能需要数周或数月。有时，LGS是排除性诊断，这意味着在儿童被诊断患有LGS之前必须排除其他疾病。

大多数患有癫痫发作的儿童将接受医学和神经学评估，其中包括癫痫发作的详细病史，其他医学问题的历史，脑成像和脑电图以及血液检查和可能的腰椎穿刺。

临床病史

如果您的孩子有多种类型的癫痫发作并经常癫痫发作，特别是如果出现认知或身体延迟，您的医生会考虑对LGS或West综合征等综合征进行诊断检查。

脑成像

大多数患有癫痫发作的儿童将进行脑成像，包括脑部CT扫描，脑部MRI或脑部超声检查。大脑MRI被认为是这些测试中最详细的，但它需要孩子在MRI机器中静止大约半小时。这对许多幼儿或婴儿来说是不可能的。幼儿可能会进行脑部CT扫描，年幼的婴儿可能会进行大脑超声检查，这是一种更快的测试，可以识别年轻时大脑发育的问题。

脑电图

LGS中的EEG模式的特征在于发作间期（当没有发生癫痫发作时）缓慢的尖峰波和模式。这对于LGS的诊断非常有帮助，尽管即使没有这种模式，一个人也可以拥有LGS。当患有LGS的人主动癫痫发作时，EEG模式通常与癫痫发作类型一致。

血液测试

通常，用于评估感染或代谢紊乱的血液测试是癫痫发作的初始评估的一部分。而且，如果您患有LGS的孩子癫痫发作突然恶化，他或她的医生会检查是否有感染，这可能会导致癫痫患者癫痫发作更多。

腰椎穿刺

作为初步评估的一部分，您的孩子可能会进行腰椎穿刺，这是一种检查脑脊髓液，脑周围液体和脊髓的检查。这是一项测试，需要使用放置在下背部的针来收集流体。

该程序有点不舒服，对于儿童，特别是认知延迟且无法理解诊断过程的儿童，可能会有压力或可怕。如果您孩子的医生强烈怀疑大脑感染或炎症性疾病，那么您的孩子可能需要在麻醉期间进行此项检查。

治疗

LGS的癫痫发作难以控制，即使服用药物，大多数儿童和患有此病的成年人仍有一些癫痫发作。但是，治疗是必要的，因为它可以减少癫痫发作的频率和严重程度。有几种抗惊厥药物对LGS的治疗比其他药物更有用。其他治疗策略包括用生酮饮食改善饮食和癫痫手术。

药物

有一些特定的药物用于控制LGS的癫痫发作，因为许多常见的抗惊厥药无效。用于LGS癫痫发作控制的一些药物可能具有严重的副作用，并且它们保留给难以控制癫痫的人。用于LGS癫痫发作控制的药物包括Topamax（托吡酯），Lamictal（拉莫三嗪），Klonopin（氯硝西泮）和Felbatol（非尔氨酯）。

尽管存在这些抗惊厥药物的选择，但LGS患者常常继续患有持续性癫痫发作。

大麻也作为儿童癫痫的治疗方法获得了极大的关注，最近FDA批准（2018年6月）Epidiolex（大麻二酚或CBD）用于治疗LGS患者的癫痫发作。

生酮饮食

生酮饮食是一种高脂肪，不含碳水化合物的饮食，可以帮助控制难以控制癫痫的人的癫痫发作。它可以减少LGS患者的癫痫发作频率和严重程度，并且可以减少抗癫痫药物的剂量。

由于碳水化合物的限制，饮食本身并不容易遵循，对于依赖他人满足其需求的儿童和成人，例如食物，这可能更为实用。

癫痫手术

难治性癫痫是癫痫，用药物不会改善。对于一些由LGS引起的难治性癫痫患者，癫痫手术是一种选择。手术包括手术，其中大脑的癫痫发作促进区域被移除以停止癫痫发作。另一种手术，即胼call体切开术，涉及胼call体（连接大脑右侧和左侧的区域）的病变，以防止癫痫发作的扩散。

也可以考虑放置诸如迷走神经电刺激器（VNS）的装置以防止癫痫发作。您的孩子可能会从这些类型的脑外科手术中受益，并且需要进行手术前测试以确定是否有可能改善。

应对

如果您的孩子患有LGS，您很可能会在孩子长大后处理许多医疗，社交和行为问题。这对父母或孩子来说并不容易。兄弟姐妹或其他亲属也可以介入照顾患有LGS的人。

当您开始这项挑战时，您可以使用多种策略来优化您孩子的健康状况和生活质量，并减轻您的负担。

了解疾病

LGS是一种复杂的，终生的疾病，无法治愈。虽然不是每个人都有完全相同的结果和预后，但您可以预期某些事情。它有助于您熟悉疾病和可能的疾病过程，以便您可以预测随着孩子长大的医疗，行为和情感挑战。

了解您的医疗团队

多年来，您需要看到许多医生和医疗保健提供者来管理您孩子的病情。如果您了解每个团队成员的角色，应该在什么类型的情况下联系谁，以及谁将在短期和长时间内照顾您的孩子，它将帮助您的孩子。

一些患有LGS的儿童在进入成年期时继续看到他们的儿科神经科医生，有些患儿转向成年神经科医生的护理。这取决于您所在地区神经科医生的可用性以及他们对癫痫的专业性以及您的偏好。

与您孩子的学校沟通

您孩子的教育和社会调整可能是一个挑战。 LGS儿童的父母可以寻找拥有学习和行为障碍以及癫痫资源的学校。与负责监督孩子所需服务的行政人员保持密切沟通，并与教师和孩子的艾滋病保持联系。听取反馈并了解如果资源有限或不合适，您可能需要更改孩子上学的地方。

在家获得帮助

照顾残疾成年人是令人筋疲力尽的。如果您可以从家人，朋友，志愿者或专业护理人员那里获得帮助，这可以为您提供救济，并为您的孩子或成人提供LGS的多样性和全新视角。

日间护理

您可以考虑寻找日间营地或日托，让您的孩子在工作或照顾其他责任时与他人互动并获得护理。

生活安排

如果用LGS物理照顾您的孩子变得不可能，您可能需要寻求其他生活安排。由于父母的疾病，父母的育儿责任，父母的工作责任或在家中无法管理或没有专业监督的行为，许多家长选择这样做。您可以通过与您的医疗服务提供者交谈，与住在那里的患者交谈，以及面试员工和领导来搜索和研究辅助生活中心。一旦您的孩子搬到生活设施，您可以访问并与您的儿子或女儿保持密切的关系。

支持小组

LGS是一种罕见的疾病，与其他经历过疾病的人会在未来几年中为您和您的孩子提供建议，资源和友谊。

一句话来自 很好

LGS是一种罕见的神经系统疾病，对人的生命和整个家庭的生活产生重大影响。如果你有一个孩子或兄弟姐妹与LGS，你已经知道这是一个终身疾病，带来很多困难。

有一些资源可以帮助您和您的家人尽可能地得到最好的照顾，因为您可以引导您完成这种情况中的变化和挫折。

一定要照顾好自己，不要期待自己的完美，并与他人合作，以便你可以休息。

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