原发性进行性多发性硬化症的症状

原发性进行性多发性硬化症（PPMS）影响多达八分之一的多发性硬化症患者。在各种类型的疾病中，PPMS被认为是最稀有的。

PPMS如何与其他形式的MS不同

最常见的形式，称为复发缓解型MS（RRMS），其特征是急性发作，随后是疾病无法进展的缓解期。当它确实进展时，据说一个人具有二级进步（SPMS）。

相比之下，PPMS从一开始就是进步的。被诊断患有PPMS的人没有与RRMS或SPMS相关的典型突发或复发。相反，症状逐渐出现并且不可逆转。

与其他形式的多发性硬化症一样，PPMS的过程变化很大，对每个人的影响也不同。有些人可能会在几年内变得残疾，而其他人可能会在几十年内保持稳

与脊髓相关的症状

就症状而言，被诊断患有PPMS的人最常经历由于脊髓的进行性萎缩（消瘦和变性）而导致的行走问题。也称为进行性脊髓病，症状可能包括：

• 越来越痉挛的步态被称为痉挛性下肢瘫痪，腿部开始僵硬，导致明显的跛行和/或节奏性的急动
• 身体一侧的虚弱或不动，称为痉挛性偏瘫，可能影响腿部，手臂或手部
• 运动不耐受（运动能力下降）
• 笨拙和缺乏肌肉协调（共济失调）

当脊髓受到疾病的影响时，它不仅可以干扰运动。它可以导致性功能，膀胱功能和肠功能受损。疲劳也常见于这种和所有其他形式的多发性硬化症。

与大脑有关的症状

虽然脊髓是PPMS损伤的主要目标，但大脑也可能受到影响，主要是被称为小脑的部分，其调节平衡和协调。被称为进行性小脑综合征（PCS），该疾病影响每10个被诊断患有PPMS的人中的一个，并且通常表现为：

• 由于严重意图震颤导致的精细手部运动受损
• 肌张力丧失（肌张力减退）
• 失去平衡（步态共济失调）
• 如果一个人超过或低于手臂，腿或手的预定位置，就无法协调运动（dysmetria）
• 无法快速执行交替运动（dysdiadochokinesia），如拧入灯泡

炎症和神经变性似乎是PPMS患者小脑和脊髓受累的主要机制。

PPMS的罕见症状

尽管不太常见，PPMS可以影响中枢神经系统的其他部分，例如脑干（位于大脑和脊髓之间）和大脑（大脑的主体）。只有约1％的PPMS患者出现症状，但可能包括：

• 吞咽困难（吞咽困难）
• 头晕，呕吐或恶心
• 眼睛快速，不自主的运动（眼球震颤）
• 视力障碍或损失
• 认知功能受损，包括记忆丧失，注意力范围，语言敏锐度或空间推理

来自DipHealth的一句话

直到最近，还没有可用于治疗PPMS的药物。传统的疾病调节药物，如Rebif和Copaxone，主要通过减少与RRMS相关的炎症起作用，但已证明在治疗PPMS中观察到的神经变性类型方面无效。

幸运的是，事情发生了变化。我们现在有一种名为Ocrevus（ocrelizumab）的药物能够治疗PPMS以及疾病的复发形式。经美国食品药品管理局（FDA）于2017年3月批准，Ocrevus被认为是一个巨大的改变游戏规则的人，可能会改善患有这种罕见多发性硬化症的人的生活。