免疫球蛋白A缺乏症

免疫球蛋白A（IgA）的缺乏是最常见的原发性免疫缺陷。其特征在于血流中IgA水平非常低或不存在，这可导致涉及粘膜的感染量增加，例如耳朵，鼻窦，肺和胃肠道。患有IgA缺乏症的人患其他疾病的风险增加，包括自身免疫疾病，胃肠疾病，过敏性疾病以及免疫缺陷的恶化形式。

什么是IgA？

IgA是人体产生的最丰富的抗体，既存在于血流中，也存在于粘膜表面的分泌形式。 IgA最重要的作用是防止粘膜上存在的众多细菌感染。 IgA作用于覆盖细菌表面，然后被各种免疫机制破坏。

什么是IgA缺乏症？

IgA缺乏定义为在血液中测量的IgA完全缺失或极低值，其他抗体水平（IgG和IgM）正常。略低的IgA值与IgA缺乏不一致。

虽然IgA缺乏被归类为免疫缺陷的一种形式，但85-90％的IgA缺乏症患者没有与其病情相关的症状。大多数人被诊断为献血的结果，其中每300人中约有1人被发现患有IgA缺乏症。 IgA缺乏症是由体内某些白细胞（B细胞和/或T细胞）的发育异常引起的，这通常是由于家族中的遗传异常所致。

IgA缺乏的症状是什么？

一些（但不是全部）IgA缺乏的人患感染的风险增加，例如鼻窦炎（鼻窦炎），中耳炎（中耳炎），肺（肺炎）和胃肠道（贾第虫病）。目前尚不清楚为什么大多数IgA缺乏症患者的感染没有增加，以及为什么有些人因这种抗体缺乏症而有许多并发症。

IgA缺乏还与其他胃肠疾病有关，包括乳糖不耐症，乳糜泻和溃疡性结肠炎。乳糜泻最常见的是由于存在针对胃肠道中某些蛋白质的IgA抗体而诊断，当然，在患有乳糜泻和IgA缺乏的人中不会发现乳糜泻。相反，预期针对这些相同蛋白质的IgG抗体将存在于患有乳糜泻的人中。因此，在对乳糜泻进行血液检测时，应检查怀疑患有乳糜泻的人的IgA缺乏，以确保乳糜泻的正常检查不会因IgA缺乏而导致假阴性结果。

许多研究表明，所有IgA缺乏症患者中至少有一半的过敏性疾病发病率增加，包括花粉热，哮喘，湿疹，荨麻疹和食物过敏。一些IgA缺乏症患者实际上会产生针对IgA抗体的过敏性抗体（IgE），因此因接受输血而导致过敏反应的风险增加。因此，IgA缺乏症患者应佩戴医用警示手镯，以便在需要紧急输血时，可以使用不含IgA抗体的血液制品，以尽量减少过敏反应的机会。

IgA缺乏的人患各种自身免疫疾病的风险也增加，包括某些血液疾病（如ITP，TTP和溶血性贫血），类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮和桥本氏甲状腺炎。这些疾病发生在大约20-30％的IgA缺乏症患者中。

某些癌症，特别是胃肠道癌症和淋巴瘤，在IgA缺乏症患者中发生率也较高。最后，一些IgA缺乏症患者可能会发展为免疫缺陷的恶化形式，例如常见变异性免疫缺陷症（CVID）。

IgA缺乏症的治疗方法是什么？

IgA缺乏的主要治疗方法是治疗可能发生的感染或相关疾病。 IgA缺乏和反复感染的人应该比没有IgA缺乏的人更早，更积极地使用抗生素治疗。对于IgA缺乏症患者，应该对季节性流感疫苗和肺炎球菌疫苗的常见感染进行免疫接种，例如灭活型（应该避免活病毒疫苗）。对于IgA缺乏症患者，也应常规监测自身免疫性疾病，胃肠道疾病，过敏性疾病，癌症和恶化的免疫缺陷。

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